Ранние стадии болезни Паркинсона. Диагностика и лечение

Как диагностировать Болезнь Паркинсона? Какие есть критерии исключения диагноза или симптомы для сомнения? О стадиях болезни, премоторных и моторных симптомах, а так же использовании холинолитиков, амантадинов, агонистов дофаминовых рецепторов, а так же ингибиторов МАО-Во в терапии ранних стадий заболевания, о роли физической активности в реабилитации рассказала Федорова Наталия Владимировна,  д.м.н., профессор, профессор кафедры неврологии с курсом рефлексологии и мануальной терапии ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России.

В 2015 году в известном журнале Movement des Sodes, большим коллективом авторов зарубежных, были опубликованы новые диагностические критерии самой болезни Паркинсона.

Виды диагнозов

Клиницисты выставляют или клинический достоверный диагноз, или клинический вероятный диагноз.

Достоверный диагноз устанавливается в том случае, если у пациента имеется наличие двух или более подтверждающих критериев.

У пациента не должно быть ни одного абсолютного критерия исключения и отсутствия так называемых красных флагов.

Красный флаг— это те симптомы, которые вызывают определённые сомнения в этом диагнозе.

Клинически вероятный диагноз отличается от достоверного тем, что в клинической картине возможно обнаружение не более двух красных флажков.

Подтверждающие критерии болезни Паркинсона.

Они существенно отличаются от тех, которыми клиницисты когда-то пользовались.

Критерии Банка мозга Великобритании.

• На первом месте - очевидный и драматический ответ на дофаминергическую терапию. Он существенно отличается на ранней и на развернутой стадии.

У пациента на ранней стадии в начале лечения практически достигаются нормальные или почти нормальные двигательные функции. На развернутых стадиях видно заметное улучшение с увеличением дозы дофаминергической терапии или, напротив, ухудшение со снижением дозы. Здесь могут быть заметные флуктуации в виде так называемого включения-выключения.

Эти термины говорят о том, что после приема разовой дозы леводопы и органистов дофаминовых рецепторов у пациента через определенное время (обычно через 40 минут) отмечается частичный, иногда даже полный регресс двигательных нарушений. И, когда заканчивается эффект действия разовой дозы, видно нарастание моторных симптомов - это называется «феномен изнашивания конца дозы».

• К подтверждающим критериям относится и наличие леводопа -индуцированных дискинезий. Речь идет о дискинезиях пика дозы, которые возникают на фоне значительного улучшения моторных функций.
• Третий критерий — это тремор покоя в конечностях.
• Впервые в этих новых опубликованных критериях диагностики появились и немоторные симптомы: гипосмия или сердечная симпатическая денервация по данным сцинтиграфии сердца.

Можно возразить и сказать, что гипосмия — это неспецифический симптом. Действительно, его наблюдают и у пациентов, у которых имеется хронический ринит, и у очень многих возникала данная патология после COVID-19.

Но, тем не менее, вопрос о том, ощущает ли пациент запахи, обязательно нужно задать тому больному, которого подозревают в дебюте болезни Паркинсона.

• Сердечно-симпатическая денервация тоже является характерным симптомом, однако метод сцинтиграфии сердца не так распространен в рутинной клинической практике.

Абсолютные критерии исключения

Важно! Если вы видите хотя бы один критерий исключения, вы уже не имеете права выставлять клинический диагноз болезни Паркинсона.

1. Выраженные мозжечковые симптомы.
2. Паралич вертикального взора или замедление вертикальных саккад.
3. Поведенческий вариант лобно-височной деменции или первичной прогрессирующей афазии, которая появляется уже в первые пять лет заболевания.
4. Проявление паркинсонизма ограничивается только нижними конечностями в течение более трех лет после дебюта болезни. Это характерно для синдромального сосудистого паркинсонизма.
5. Наличие в анамнезе терапии блокаторами дофаминовых рецепторов или теми препаратами, которые истощали запасы дофамина. В основном речь идёт о типичных нейролептиках, которые могут вызывать нейролептический паркинсонизм. Рассматривая этот критерий, нужно помнить, что очень часто дебют болезни Паркинсона начинается с депрессии. И такие пациенты идут к психиатрам или к психотерапевтам, им назначают типичные нейролептики, а иногда даже их комбинацию. Это приводит к дебюту латентно протекающей болезни Паркинсона.
6. Отсутствие ответа на высокие дозы леводопы - свыше 600 миллиграмм в сутки.
7. Нарушение высших корковых форм расстройств чувствительности: графостезия, стереогноз, апраксия конечностей,
8. Нормальная функциональная нейровизуализация пресинаптической дофаминергической системы.

Этот метод недоступен в рутинной клинической практике, даже за рубежом он применяется только в сложных диагностических случаях или при проведении определенных клинических исследований, которые оценивают темп прогрессирования заболевания.

При болезни Паркинсона снижается асимметрично захват флюродопы в стриатуме.

Красные флаги

Это те симптомы, которые должны заставить врача сомневаться в диагнозе. Для достоверного диагноза не должно быть выявлено ни одного красного флажка, а для постановки вероятного диагноза возможно выявление не более двух красных флажков.

• Быстрое прогрессирование таких нарушений ходьбы, которое требует использования инвалидной коляски уже в течение первых лет от дебюта заболевания. Больные с болезнью Паркинсона садятся в инвалидное кресло спустя много лет. Если же это происходит рано, то это красный флаг.
• Отсутствие прогрессирования двигательных симптомов, если после дебюта заболеваний прошло уже пять или даже больше лет.
• Ранние выраженные бульбарные нарушения — дисфония, дизартрия, дисфагия. Известно, что эти симптомы появляются на развернутых и поздних стадиях заболевания, если они появились в первые пять лет болезни - это сомнительный симптом.
• Выраженные дыхательные нарушения.
• Тяжёлая и вегетативная недостаточность, которая выступает на первый план клинической картины уже в первые пять лет болезни. Особое внимание нужно обратить на ортостатическую гипотензию.

Важно! Взять за правило обязательно измерять артериальное давление в положении лёжа и в вертикальном положении.

Ортостатическая гипотензия диагностируется, если у пациента после принятия вертикального положения снижается систолическое давление более чем на 30, а диастолическое более чем на 15 миллиметров ртутного столба.

• Раннее недержание или задержка мочи в первые пять лет болезни. Чаще всего это наблюдается при мультисистемных заболеваниях центральной нервной системы.
• Периодические падения более одного раза в год, которые связаны с нарушением равновесия, появляющейся в первые три года болезни.

Из клинического опыта известно, что падения появляются у пациента после многолетнего течения болезни Паркинсона, и они характерны для четвёртой стадии по Хен Яру.

• Дистонический антеколлис - чаще появляется у пациентов с другими нейродегенеративными заболеваниями или появление контрактур в руках или ногах в первые 10 лет болезни.

• Отсутствие любого из характерных немоторных проявлений, несмотря на довольно большую продолжительность болезни, более пяти лет. Т.е. у пациента с болезнью Паркинсона должны быть спустя пять лет после дебюта такие симптомы, как:
• нарушение сна,
• бессонница,
• дневная сонливость,
• нарушение поведения в фазе быстрого сна,
• вегетативные расстройства,
• запоры,
• дневное учащенное мочеиспускание,
• склонность к низкому артериальному давлению,
• гипосмия.

Раньше считалось, что психиатрические расстройства являются симптомом исключения этого диагноза. Сейчас наоборот - при многолетнем течении они должны появляться: депрессия, тревога, галлюцинации.

• Наличие пирамидных знаков и двусторонний симметричный паркинсонизм.

Болезнь Паркинсона всегда проходит стадию гемипаркинсонизма - это первая стадия, которая связана с неравномерной гибелью нейронов чёрной субстанции, всегда больше с одной стороны.

Пока это остается загадкой, почему это происходит, но это факт.

Более подробно о диагностике, терапии, реабилитации, а также клиническом случае из практики эксперта смотрите в видеолекции.