Пациент с болезнью Паркинсона на амбулаторном приеме

В чем сложности диагностики болезни Паркинсона, с какими схожими патологиями ее чаще всего путают врачи? О факторах риска заболевания, критериях и этапах диагностики, алгоритмах терапии и прогнозах рассказала Амина Аюбовна Киндарова, врач-невролог сети клиник доказательной медицины DocMed. Кроме того, эксперт ответила на частные вопросы наших слушателей – практикующих врачей-клиницистов.

Болезнь Паркинсона — это хроническое медленное прогрессирующее нейродегенеративное заболевание. Оно вызвано потерей дофаминовых нейронов в головном мозге, характеризуется асимметричным паркинсонизмом и явным ответом на дофаминергическую терапию.

За последние 25 лет распространенность болезни Паркинсона выросла вдвое. В 2019 году численность пациентов с болезнью Паркинсона оценивалась на уровне 8,5 миллионов человек.

Болезнь Паркинсона является быстро растущим заболеванием по разным причинам и достаточно активным источником инвалидности и смертности среди неврологических заболеваний. Предполагаемая распространенность данного заболевания — это 94 случая на 100 000 человек, или примерно 0,3% в общей популяции в возрасте 40 лет и старше.

Это вторая нейродегенерация после болезни Альцгеймера. Средний дебют начала заболевания — 58 лет.

Причины, по которым задерживается постановка диагноза:

• врач может не знать симптомов болезни, чтобы отправить пациента к общему неврологу либо к более узкому специалисту;
• постепенное начало: заболевание может начинаться вяло, могут быть стёртые симптомы;
• симптомы начинаются с немоторных проявлений (депрессия, запоры) и/или неспецифических (боль в плече, повышенная утомляемость, ощущение внутреннего напряжения).

Айсберг болезни Паркинсона

У болезни Паркинсона есть достаточно распространенный и известный айсберг.

Моторные проявления и двигательные нарушения, которые видит окружение и врач:

• замедленность движения
• дрожание
• ригидность
• постуральная неустойчивость

Но есть огромный пласт того, что не видно сразу специалисту, окружению, близким. Немоторные симптомы часто в большей степени снижают качество жизни, чем моторная симптоматика.

К немоторным симптомам относятся:

• запоры
• нарушения речи
• повышенное слюноотделение
• тревожные и депрессивные расстройства
• гастроэнтезистральные нарушения (рефлюкс-изофагит)
• расстройство импульсного поведения
• деменция
• когнитивные нарушения до деменции
• различные болевые нарушения
• ортостатическая гипотензия
• нарушения сна

Краткий патогенез болезни Паркинсона

Есть общее понимание, как происходят заболевания в головном мозге.

Речь идет о потере допаминэнергических нейронов в черной субстанции, нарушении прямого и непрямого пути на таламус, и, как следствие, ингибировании таламокортикальных спинальных влияний на различную мускулатуру пациента.

Начало нейродегенерации происходит с ядер ствола мозга, обонятельных луковиц и прогрессирует через 6 различных стадий до неокортекса.

Факторы риска

Кроме указанных на слайде, есть факторы риска с меньшей доказанностью:

• история черепно-мозговых травм, в особенности, когда их много и они легкие
• низкий уровень витамина D
• ожирение, диабет второго типа, метаболический синдром
• проживание в промышленных зонах с высоким выбросом меди, марганца и свинца
• сельская местность, сельскохозяйственная деятельность
• высокий уровень образования
• наличие меланомы или рака предстательной железы в анамнезе

Защитные факторы болезни Паркинсона 

К защитным факторам относятся:

1. Курение
2. Кофеин
3. Физические аэробные нагрузки

Есть различные исследования, которые показывают защитные факторы при применении статинов, но их недостаточно, поэтому невозможно рекомендовать для профилактики пациентам прием статинов. По Ибупрофену также есть небольшие исследования, которые показывают какой-то защитный фактор, но на данный момент недостаточно исследований, чтобы говорить о том, что его можно назначать данным пациентам для профилактики.

По антагонистам альфа-1-адренорецепторов (Теразозин, Доксазозин, Альфузозин) исследования тоже недостаточны.  

В последнее время очень активно исследуются антагонисты рецепторов глюкагоноподобного пептида. Были надежды на эти препараты, но пока они не оправдались.

Наследственные формы болезни Паркинсона

Около 80−90% болезней Паркинсона ‒ это спорадические формы.

Генетические формы характеризуются ранним началом, атипичным течением. Они ассоциированы с мутациями в разных генах, аутосомно-доминантные, аутосомно-рецессивные и даже, вероятно, Х-сцепленные формы. На слайде указаны наиболее распространенные гены, которые участвуют в наследственных формах.

Что важно сказать пациенту, который спрашивает, будет ли у него болезнь Паркинсона, если она есть у родителей или прародителей? Наиболее вероятно, что нет, поскольку чаще всего встречается не наследственная, а спорадическая форма. Генетические формы достаточно редкие, на данный момент по имеющимся исследованиям их не так много.

Распространенные ошибочные диагнозы

Эти диагнозы невролог видит на приеме, когда к нему через какое-то время попадают пациенты с болезнью Паркинсона:

• остеохондроз
• болезнь Бехтерева
• плече-лопаточный периартрит
• последствия острых нарушений мозгового кровообращения
• деформирующий остеоартрит

Эти диагнозы достаточно распространены, из-за чего теряется время до постановки диагноза и назначения соответствующей терапии, чтобы улучшить качество жизни пациента с болезнью Паркинсона.

Также в видеолекции эксперта сети клиник доказательной медицины DocMed освещены следующие темы: синдром паркинсонизма, красные флаги БП, стадии заболевания, жалобы пациента с БП, диагностика, медицинская терапия и немедикаментозная коррекция, побочные действия медицинских препаратов, литература о данной патологии.