Акромегалия. Cовременные возможности диагностики и лечения

Акромегалия — это редкое классически эндокринное жизнеугрожающее заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза повышения ИРФ во взрослом состоянии. 

О методиках диагностики и лечения рассказала врач-эндокринолог, диетолог, член ассоциации врачей-эндокринологов Республики Казахстан.  

Этиология заболевания

Распространенность данного диагноза 40−60 случаев на миллион взрослого населения, что подтверждает заболевание. Также заболеваемость 3−4 новых случая на миллион.

Большей причиной избыточной продукции гормона роста являются опухоли гипофиза, менее 2%- опухоли внегипофизарной локализации, менее 3% — это первичная секреция соматолиберина.

Причины повышения инсулиноподобного фактора роста

• повышенная продукция гормона роста гипофизом, 
• повышенная секреция соматотропин рилизинг гормонов,
• высвобождение гормона роста гипофизом стимулирует повышенную продукцию инсулиноподобного фактора роста печени и является ключевым фактором симптомокомплекса акромегалии.

Пациенты имеют в своем симптомокомплексе ряд кардиологических изменений — артериальная гипертензия, сахарный диабет — всё это вносит достаточно значимый вклад в инвалидизацию пациента, так как данный симптомокомплекс не сразу определяется, пациент не сразу обращается к врачу и соответственно, не сразу наводит на диагноз «акромегалия». 

Важно! Пациент ждёт своего диагноза в среднем от 5 до 10 лет.

Симптомы

Очень редко на более ранних стадиях выявляется диагноз акромегалия. Необходимо обращать внимание на некоторые клинические проявления данных пациентов, такие как ночное апноэ.

Один из первых симптомов —сильные изнуряющие головные боли, которые не проходят после нестероидных противовоспалительных препаратов. Также специфичные внешние признаки — узлы щитовидной железы, полипы толстой кишки, артралгии.

Конечно, рутинно МРТ и лабораторную диагностику всем не делают, но необходимо обращать внимание на данные симптомы.

Клинические проявления

• Изменение внешности (укрупнение носа, губ, языка)
• увеличение внутренних органов
• себорея, гипергидроз, акне,
• нарушение полей зрения, что связано с объемным образованием хиазмально-селлярной области,
• парастезии, артралгии,
• артериальная гипертензия
• склонность к новообразованиям,
• ночные апноэ и т.д.

Диагностика

Пациентов с типичными клиническими проявлениями образования гипофиза отправляют на биохимические исследования, инсулиноподобный фактор роста. 

Соматотропный гормон не рекомендуется назначать рутинно всем пациентам.

Оральный глюкозотолерантный тест с СТГ с соответствующими критериями. После прохождения биохимических показателей для подтверждения и для определения размеров локализации пациент отправляется на магнитно-резонансную томографию.

Дополнительно - консультация офтальмолога для определения полей зрения, для определения локализации образования, в случае локализации образования области перекреста зрительных нервов. 

Лечение

Основные цели лечения — нормализация гормональных показателей, уменьшение объема опухоли, устранение обратимых симптомов заболевания, максимальное снижение риска преждевременной смерти.

Виды терапии:

1. нейрохирургическая,
2. медикаментозная,
3. лучевая.

3D-эндоскопическая трансназальная хирургия

Преимущества данного аппарата: лучшее качество изображения, шире обзор. Если же у обычного эндоскопа все структуры в одной плоскости, то здесь чувствуется глубина, структура, как сказал доктор «не ошибешься». 

Показания к оперативному лечению

• наличие опухоли, признаки активного роста опухоли
• нарушение зрения,
• развитие неврологической симптоматики и эндокринных синдромов, которые не могут быть излечены медикаментозно.

Возможные интраоперационные отложения

• повреждение внутренней сонной артерии и других крупных мозговых артерий, возможен летальный исход,
• повреждение глазодвигательных и зрительных нервов,;
• повреждение гипофиза и его стебля,
• гипопитуитаризм, несахарный диабет,
• нарушение мозгового кровообращения, вызванное спазмом прилежавших к опухоли артериальных сосудов.

Послеоперационное осложнение — вторичный гипокортицизм, несахарный диабет, назальная ликварея, также летальный исход, причинами которого является острое нарушение мозгового кровообращения по ишемическому, геморрагическому типу и менингоэнцефалиты.

Особенности ведения пациента с акромегалией после операции на амбулаторном этапе

• Постановка пациента на учет врачу-эндокринологу,
• мониторинг уровня лабораторных показателей, таких как СТГ, инсулиноподобный фактор роста других гормонов по показании.
• Лечение аналогами соматостатина длительно под контролем эндокринолога, контроль роста мозга через 3 месяца далее по показаниям.

Преимущества трансназального эндоскопического доступа перед микрохирургическими доступами

• Минимальная травматизация тканей мозга,
• Лучший обзор анатомических структур, что приводит к уменьшению частоты интраоперационных осложнений.
• Увеличивается радикальность удаления опухолей с экстраселлярным ростом. 
• Уменьшается риск развития послеоперационных осложнений. 
• Сохранение нормального функционирования гипоталамогипофизарной системы. 

Медикаментозная терапия

Существует три класса препаратов. 

1. Аналоги соматостатина на первой линии медикаментозной терапии. 
2. Вторая линия — агонисты рецепторов дофамина, Достинекс, 
3. Третья линия антагонист рецепторов самотропного гормона Пегвисомант. 

Медикаментозная терапия — какие же целевые значения?

Лучевая терапия

Третий метод лечения — это лучевая терапия в качестве послеоперационного лечения у пациентов с достаточной опухолью в случае, когда медикаментозное лечение неэффективно или недоступно по каким-либо причинам.

Стереотаксическая радиотерапия, гамма-нож, предпочтительна в большинстве случаев, но недоступна в Республике Казахстан. И для оценки эффективности лучевой терапии рекомендуется ежегодная оценка уровней инсулиноподобного фактора роста и СТГ.

Подробнее об этом редком заболевании - в видеолекции эксперта.