Гиперпаратиреоз: современные подходы к диагностике и лечению. Клинический случай

Рассмотрим гиперпаратиреоз: диагностика, виды, лечение. Чем отличается первичный от вторичного? Какие исследования необходимы для диагностики? С какими клиническими случаями сталкиваются в практике врачи? Об этом рассказали врачи клиники Фомина Мирная Светлана Сергеевна, к.м.н., врач-эндокринолог и Щукина Елена Олеговна,  врач ультразвуковой диагностики, врач-кардиолог СПб ГБУЗ ГП №112, преподаватель УЗД ООО «Медтрейн», АНО ДПО «НАМО им. Н.А. Бородина».

Понятие

Гиперпаратиреоз - это эндокринное заболевание, в основе которого лежит избыточная продукция паратгормона околощитовидными железами.

Это очень широкий спектр состояний от банальных моментов дефицита витамина D до действительно тяжёлых инвалидизирующих моментов. Гиперпаратиреоз бывает разный в зависимости от того, что явилось причиной повышения паратгормона.

Классификация

Избыточная секреция паратгормона и, соответственно, повышение из-за этого кальция в крови возникает именно из-за первичной патологии околощитовидных желез, то есть они сами начинают вырабатывать слишком много паратгормона, и это приводит к повышению кальция в крови и в моче.

Чаще встречаются с неким вторичным гиперпаратиреозом, когда функциональная активность околощитовидных желез повышается вследствие различных заболеваний или каких-то медикаментов, то есть какие-то дополнительные состояния приводят к нарушению фосфорно-кальциевого обмена, и если паратгормон пытается это компенсировать, то возникает компенсаторная гиперплазия околощитовидных желез. 

Под третичным гиперпаратиреозом понимается автономия околощитовидных желёз, которая возникает после длительно текущего вторичного гиперпаратиреоза. Обычно в этой ситуации говорят уже про хроническую болезнь почек терминальной стадии, и эта автономия становится очевидной после того, как устранили причину вторичного гиперпаратиреоза, например, провели успешную трансплантацию почки, а паратгормон остался повышенным.

Первичный гиперпаратиреоз

В последнее время это заболевание становится более распространенным-  эндокринологи чаще всего работают с сахарным диабетом, патологией щитовидных желез, а на третьем месте как раз гиперпаратиреоз. 

Диагностика осложняется отсутствием скрининга кальция - он не входит в стандартный биохимический анализ крови. В тех странах, где есть скрининг кальция, выявляется больше первичного гиперпаратиреоза. Средний возраст на момент постановки диагноза 54−59 лет, в целом чаще всего это женщина в постменопаузе. Мужчины болеют реже.

Важно! Типичная пациентка — это женщина с дебютом заболевания после наступления менопаузы.

Первичный гиперпаратиреоз возникает вследствие патологии самих околощитовидных желёз. Чаще всего это аденома, то есть это доброкачественное увеличение одной из околощитовидных желёз. В 10−15% случаев можно встретить гиперплазию, и могут быть затронуто несколько околощитовидных желёз.

Карцинома встречается редко и составляет 1%, по некоторым данным в некоторых странах до 5% от первичного гиперпаратиреоза.

Классификация

ПГПТ может быть:

• Симптомным (манифестным)
• Бессимптомным.

Независимо от наличия или отсутствия симптомов, он может:

• сопровождаться повышением уровня кальция крови,
• иногда может быть нормокальцемическим.

Нормакальцемический первичный гиперпаратиреоз требует исключения причин вторичного повышения паратгормона.

Бессимптомное состояние — это то, что можно выявить на этапе скрининга: случайно посмотрели паратгормон или определили кальций в крови по каким-то соображениям и увидели пациента, у которого никаких специфических проявлений заболевания нет, а диагноз есть.

К манифестному типу относятся ситуации, когда у пациента классические проявления заболевания:

• наличие остеопороза, низко травматических переломов,
• фиброзно-кистозный остеит — тяжелая форма поражения костной ткани, характеризующаяся образованием полостей, деформациями, болями в костях,
• висцеральное нарушение, поражение почек, нефролитиаз, нефрокальциноз и язвенная болезнь верхних отделов слизистой желудочно-кишечного тракта.

Если у пациента такие проявления нашли, то это симптомный гиперпаратиреоз.

Диагностика

При этом сам диагноз нужно ставить только на основании лабораторного обследования. УЗИ, дополнительные исследования по остеопорозу для диагноза не нужны. Нужны лабораторные данные по кальцию.

Смотрят либо альбумин-скорректированный общий кальций, либо в идеале ионизированный кальций, определенный прямым методом в лаборатории, где прибор хорошо откалиброван. Как минимум дважды нужно увидеть высокий кальций, чтобы подтвердить диагноз, потому что ложноположительные результаты тоже бывают.

И, естественно, в сочетании с повышенным паратгормоном.

Важно! Повышение кальция и паратгормона - в 99% случаев первичный гиперпаратиреоз.

Когда у пациента такое состояние или есть сомнения по уровню кальция (нормокалицемическая форма под вопросом), важно исключить частые причины вторичного повышения паратгормона:

• исключить дефицит витамина D,
• посмотреть функцию почек,
• при сохранной функции рекомендовано определение кальция в моче, желательно ориентироваться на суточную мочу.

Это нужно с точки зрения определения вероятности осложнений по почкам, если речь идет о манифестном гиперпаратиреозе.

Также это нужно, чтобы исключить не очень частую генетическую особенность пациента, так называемую семейную гипокальциурическую гиперкальциемию, которая будет давать тот самый 1%, когда будет повышение кальция в крови, повышение паратгормона, отсутствие каких-то симптомов и низкий кальций в моче.

Лечение

После подтверждения и постановки диагноза нужно определить как лечить пациента.

Единственный радикальный эффективный метод — это удаление увеличенных околощитовидных желез.

Если у пациента есть клинические проявления с заболеваниями, то есть это манифестный ПГПТ — это показания к хирургическому лечению. 

Но что делать с бессимптомным, с мягким гиперпаратиреозом?

Большие обзоры говорят о том, что, если у пациента такой диагноз установлен, то его лучше лечить. Но надо понимать, что мягкое течение может очень долго быть бессимптомным и нужно обсуждать: надо этого пациента оперировать или нет, если его ничего не беспокоит и есть только лабораторная картина. 

Хирургическое лечение рекомендуют:

• всем пациентам моложе 50 лет, потому что они успеют дожить до возможных осложнений.
• если есть значительная гиперкальциемия, то есть кальций выше на 0,25 ммоль/л относительно верхнего референса,
• при снижении скорости клубочковой фильтрации,
• при высокой экскреции кальция с мочой, потому что это будет риском нефролитиаза,
• при выявленном, даже если человек об этом не знал, нефролитиазе или нефрокальцинозе

• при наличии остеопороза, переломов или найденного по денситометрии остеопороза, потому что лечение может значимо улучшить состояние костной ткани и предотвратить вероятность каких-то осложнений в будущем.

При планировании операции становится интересно, а какая же из околощитовидных желез поражена, потому что это важно для определения объема хирургического вмешательства. Здесь на помощь приходит топическая диагностика, то есть нужно для хирурга подготовить информацию и рассказать какую из желёз или несколько мы подозреваем в гиперпродукции паратгормона.

Первая линия —ультразвуковое исследование околощитовидных желез, в идеале с сочетанием с радионуклидными исследованиями, то есть со сцинтиграфией.

Более подробную  информацию о лечении первичного гиперпаратиреоза, а также о том, что такое вторичный гиперпаратиреоз, его диагностике, лечении, клинических случаях смотрите в видеолекции эксперта.