Нейробластома IVS ст. (клиника, диагностика, лечение, прогноз)

О нейробластоме IV S-стадии: вопросах клиники, диагностики, лечения и прогноза заболевания, рассказал Анатолий Петрович Казанцев, д.м.н., заведующий детским онкологическим отделением хирургических методов лечения с проведением химиотерапии № 2 (опухолей торакоабдоминальной локализации) НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России.

Актуальность и проблемы

Нейрогенная опухоль — это самая часто встречающаяся солидная опухоль у детей, и она занимает третье-четвертое место в структуре злокачественных новообразований и вместе с нейробластомой занимает первые места в структуре злокачественных новообразований.

Нейрогенная опухоль чаще всего в своей структуре встречается у детей до одного года. Четвертая стадия заболевания – это дети до 18 месяцев.

Исходя из сегодняшнего представления о диагностике злокачественных новообразований, сейчас проводится неонатальный скрининг, который позволяет на разных сроках беременности выявить у женщины, у плода, какое-то объемное образование брюшной полости, забрюшинного пространства и, исходя из динамического наблюдения и подготовки беременной женщины к родам, определиться методами родоразрешения.

Естественно, если выявляются злокачественном опухоли, то ни о каком самостоятельном родоразрешении речи не идет, женщина готовится на кесарево сечение.

После этого, при быстрой диагностике новорожденного ребенка, ребенок маршрутизируется, сначала осматривается детским онкологом, потом маршрутизируется в специализированное онкологическое отделение, где оказывается вся необходимая высококвалифицированная помощь.

Именно этот факт имеет колоссальное значение, потому что, если говорить о четвертой стадии и особенно о детях, которые младше трех месяцев, у которых возникает жизнеугрожающее состояние, то быстрая маршрутизация таких пациентов приведет к действительно хорошему прогнозу и выздоровления.

Для того, чтобы обсуждать дальнейшее лечение пациента, необходимо очень четко определить группу риска заболевания.

Важно! Правильное определение группы риска позволяет выбрать правильный вид лечения и соответствующим образом его начать, улучшив прогноз заболевания.

Одна из больших проблем - позднее начало терапии.

Если говорить о маленьких детях, у которых есть нейробластома с метастазами в печень и которые имеют жизнеугрожающие состояния, состояние у этих пациентов ухудшается по часам, и быстрое оказание медицинской высоко квалифицированной помощи позволяет спасти этих детей и вылечить их от данного заболевания.

Нейробластома

Нейробластома - наиболее часто встречающаяся опухоль в структуре детской онкологии.

Локализация

Нейробластома может располагаться на любом участке нейроэндокринной цепочки и с головы до пят в любом месте, но чаще всего опухоль локализуется в области надпочечника, несколько реже — в забрюшиной, еще реже — в проекции реберно-позвоночного угла заднего средостения, в проекции крестца и таза, и еще реже она может располагаться в области шеи.

По частоте встречаемости локализации, нейрогенные опухоли разделены по процентам соотношений в зависимости от того, где они расположены.

При ранней диагностике можно четко выделить пациентов, которые не достигают метастатического поражения, отдаленного метастазирования.

Когда пациент поступает вовремя или после рождения, или в первый год жизни при скрининге, которые выполняются в поликлинике при выполнении ультразвукового исследования, то вероятность того, что процесс будет локализованный, намного выше, нежели чем процесс будет диссеминированный.

Нейробластома диссеминируют в разные органы и ткани.

Наиболее частое метастазирование- по лимфатическим узлам. Несколько реже:

• в печень, орбиту, центральную нервную систему, кожу,
• в костный мозг и кости,
• плевру и легкие.

История описания синдрома четвёртой S-стадии

В 1971 году в Филадельфии впервые был описан синдром четвёртой S-стадии, когда в клинике получали лечение пациенты с опухолью надпочечника, с метастатическим поражением, массивным поражением печени. 

Именно этот период является историческим в плане определения четвёртой S-стадии как четвёртая S-special стадия у пациентов. Все пациенты в то время погибли от гепатомегалии и дыхательной недостаточности.

В 2007 году в Лондоне демонстрируют пациентов раннего возраста с метастатическим поражением как четвёртая стадия заболевания. Поэтому говорить о том, что четвёртая и четвёртая S стадии заболевания метастатические, стало уже более дифференцированно, и прогноз заболевания у этих пациентов несколько разный.

Стадии диссеминированных форм нейробластомы

Диссеминированные формы нейробластомы делятся на:

• четвертую стадию
• четвертую S-стадию.

Пациенты соответственно, делятся на три группы:

• четвертой стадии, которые младше 18 месяцев,
• четвертой стадии старше 18 месяцев,
• четвертой S стадии. У таких пациентов есть первичная опухоль, не переходящая за среднюю линию тела, если говорить о забрюшинных опухолях, опухоли надпочечника и внеорганных опухолях, с поражением печени, кожи и менее 10% поражения костного мозга.

Классификаци;

Нейробластома подразделяется на три вида:

• регрессирующий,
• прогрессирующий,
• созревающий.

Первый и третий типы касаются пациентов именно четвертой S стадии заболевания, которые при правильной диагностике лечения практически более 90% выздоравливают.

Второй тип — прогрессирующий, говорит о том, что у пациента помимо метастатического поражения печени, кожи и костного мозга есть поражение костей и отдаленных органов, таких как: головной мозг, легкие и плевра.

До недавних пор группа нейробластомы четвертой стадии была в группе наблюдения, то есть пациенты не получали никакого специального лечения после выявления заболевания, наблюдались и проходили стадию регрессирующую, т.е. опухоль регрессировала без специального лечения в некоторых случаях благодаря спонтанному созреванию опухоли.

Важно! Это единственная опухоль в детском возрасте, которая из высоко злокачественной может стать доброкачественной.

Причину этого феномена пока никто не знает.

Более подробно о диагностике, международных диагностических критериях, лечении и иимунотерапии смотрите в видеолекции эксперта.